ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ без ПОСРЕДНИКОВ - МЕДИЦИНСКИЙ ЦЕНТР им. СУРАСКИ в ТЕЛЬ-АВИВЕ

Эффективная медицина - лучшие клиники и врачи

Просмотр полной версии : Энцефалопатия неясного генеза

MKMED

22.10.2008, 18:34

Уважаемые коллеги,

У меня появился абсолютно непонятный больной.
В отличие от предыдущих случаев он не понятен не только мне, но и коллегам.

Мужчина 46 лет.
Автослесарь по специальности.
Женат, двое детей.
Раньше, со слов жены употреблял алкоголь, но последние 2 года, после смерти брата от онкозаболевания полностью прекратил.
Болен с января 2007 года, когда у него появились головные боли диффузного характера, умеренной интенсивности, головокружение, мушки перед глазами.
Постепенно заболевание прогрессировало, учащались головные боли, которые по мнению лечащего врача были связаны с повышением АД (160-170/80-90 мм рт ст). Начал гипотензивную терапию.
Состояние продолжало ухудьшаться.
Был госпитализирован в ЛПУ в сентябре 2008 года. До этого времени работал.
В неврологическом статусе тогда врач отмечал: динамическую атаксию, легкую дизартрию, снижение когнитивных функций.
В течение месяца состояние неуклонно ухудьшалось: прогрессировала атаксия, нарастали проявления деменции.
В настоящее время пациент в сознании, но контакт не возможен, есть вялая реакция на произносимое имя. Не двигается, хотя сила в конечностях сохранена. Инструкции не выполняет. Отмечается выраженный феномен противодействия (невозможно проверить менингеальные знаки, тонус в мышцах). Глубокие рефлексы живые равномерные. Патологических нет.
При предъявленнии любого стимула (звуковой, тактильный и тп) - развивается бурная моторная реакция во всем теле по типу стартл-синдрома (миоклонус(?)) (данные явления начались около месяца назад).

По КТ/МРТ головного мозга - небольшие мелкоочаговые изменения, которые никак не объясняют имеющуюся картину (при необходимости могу выслать на эл ящик).
По лабораторным данным - IgG к ВЭБ, Варицелла-Зостер, легкая гиперферментемия (АЛТ, АСТ повышены в 2 раза), небольшой нейтрофильный лейкоцитоз.
ЭЭГ - диффузные изменения, альфа ритма нет, преобладает высокоамплитудные тета и дельта ритмы.
Ликвор - легкое повышение белка.
Уровень церулоплазмина в норме. Исследование на ртуть тоже отр.
Онкопатологию также найти не удалось.

Думали о:
демиелинизации (пульс-терапия - без эффекта),
прионные болезни (на МРТ нет изменений),
подостром склерозирующем панэнцефалите,
отравлении ртутью (проведен соответствующий анализ),
паранеопластическом процессе (первичный очаг не найден),
болезни Бинсвангера,
и еще целом ряде болезней включая столбняк (последнее время миоклонусы достигли степени опситотонуса, снмиаются реланиумом, пропофолом)....


Диагноз остается неясным.
Что можно было бы провести в плане диагностичнсеого поиска?

Заранее спасибо.

FRSM

22.10.2008, 19:36

1. Исследовали ли ликвор на 14-3-3 протеин?

2. Провели ли диффузионный МРТ? ЕЕГ?

3. Прикрепите, пожалуйста, снимки.

4. Что означает: "прионные болезни (на МРТ нет изменений),
По КТ/МРТ головного мозга - небольшие мелкоочаговые изменения".???

MKMED

22.10.2008, 19:43

прикрепляю МРТ

MKMED

22.10.2008, 19:44

продолжение

FRSM

22.10.2008, 19:45

И ето всё????

MKMED

22.10.2008, 19:46

.......

MKMED

22.10.2008, 19:47

.....

MKMED

22.10.2008, 19:52

Анализ ликвора на белок 14-3-3 не проводили.
Диффузионный МРТ - тоже (сейчас с его миоклоническими подергиваниями - не удастся).
Заключение ЭЭГ я привел выше.

FRSM

22.10.2008, 19:58

Сорри, пропустил ЕЕГ. МРТ надо повторить под седацией, данный слишком плох для диагностики - одни помехи движения. Крюцфилд- Якоб?

MKMED

22.10.2008, 20:00

Я тоже об этом думал, но боюсь что повторно МРТ провести не удасться - реаниматологи не дадут. Седатируя они бояться, что он перестанет дышать во время исследования.

FRSM

22.10.2008, 20:15

"МРТ провести не удасться - реаниматологи не дадут. Седатируя они бояться, что он перестанет дышать во время исследования." - С подобным я, право, не встречался. А что ваши реаниматологи тогда могут делать?

Презентация подходит под 10% б-х с К-Я или вариантов.

[edit] Onset
Gradual in 81%
Rapid 19% (Can present as a febrile leukoencephalopathy rarely-more common in Asia)
At first medical presentation, 10% have single symptom or sign, 46% psychiatric symptoms, 40% have neurological signs and 14% mixed picture.
Dementia 29%
Changes in behaviour 30%
Cortical dysfunction 18%
Cerebellar 29%
Visual symptoms 17%
Vertigo 8%
Dysphasia
Headache 10%
Movement disorder 1%

MKMED

22.10.2008, 20:18

Спасибо за мнение!
А есть ли на снимках, на Ваш взгляд, какие-то характерные для К-Я признаки...?

FRSM

22.10.2008, 20:20

С натяжкой из-за качества. Повышенный сигнал(?) в хвостатом ядре.

MKMED

22.10.2008, 20:21

Спасибо!

Mikhail

23.10.2008, 09:39

Мне честно говоря тоже ничего кроме К-Я в голову не пришло.
Кстати, где Вы пропадали? :)

Anton Verbine

24.10.2008, 04:50

К-Я , да, возможно. Не повторить ли ЕЕГ, как нечувствительное , но наиболее простое...
... в дифф. диагностику среди енцефалитов неплохо бы включить бешенство. поговорите еше раз с семьёй про необычные контакты с животными, ведь сезон- грибы, охота, рыбалка, то-се. Особенно, если считать его больным с сентября.

eqimi

24.10.2008, 09:00

Не по своей воле мне пришлось целую ночь наблюдать за пациентом с бешенством (родня супруги). По описанию не тянет, водобоязнь - не указана.Да и уже давно был бы данный пациент на том свете с этим диагнозом.

MKMED

24.10.2008, 12:54

ЭЭГ провели, правда, пациент был загружен (галоперидол+реланиум), иначе миоклонусы не дали бы провести исследование.

Результат - диффузная медленноволновая активность, амплитуда снижена...

Про историю - болен с января со слов супруги (неспецифические симптомы типа головокружения и шума в ушах), быстропрогрессирующее ухудьшение с сентября.

Anton Verbine

15.11.2008, 03:14

что пациент?

zubarew

15.11.2008, 11:28

Анестезиологи явно не адекватны ситуации. Снимки совершенно не читабельны имхо - пусть освежат знания по поддержанию проходимости дыхательных путей у седатированного больного и проведению анестезии во время МРТ исследования - [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

.. и проводят адекватную седацию на исследование с соблюдением необходимых мер предосторожности для прионовых заболеваний: [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]Инфекционный_контроль_во_время_анестезии._Прионовы е_заболевания

Zoja

10.12.2008, 00:21

"МРТ провести не удасться - реаниматологи не дадут. Седатируя они бояться, что он перестанет дышать во время исследования." - С подобным я, право, не встречался. А что ваши реаниматологи тогда могут делать?

Действительно, что они еще могут делать, реаниматологи!Подумаешь, какая ерунда: больному с угрозой нарушения витальных функций наркозик/седацию на МРТ провести при отсутвии MRI-мониторинга??!!!

Zoja

10.12.2008, 11:53

Анестезиологи явно не адекватны ситуации. Снимки совершенно не читабельны имхо - пусть освежат знания по поддержанию проходимости дыхательных путей у седатированного больного и проведению анестезии во время МРТ исследования - [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

.. и проводят адекватную седацию на исследование с соблюдением необходимых мер предосторожности для прионовых заболеваний: [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]Инфекционный_контроль_во_время_анестезии._Прионовы е_заболевания

Александр Сергеевич! Ну, спуститесь на землю. Мы не в Британии и не в Ирландии! Неужели Вы,действительно, думаете, что большинство ГУЗ средней руки в нашей стране могут позволить себе оснастить кабинет МРТ MRI оборудованием! Знакомство с guidelines не облегчит жизнь нашим АиРам (ничего не умеющим, как здесь некоторые считают, даже седацию на МРТ исследование провести не могут, противные!), вынужденным действовать в стиле "доморощенных кулибиных" из анестезиолого-реаниматологического кружка "умелые руки", мастряча дыхательные контуры неимоверной длины из подручных средств и изобретая средства доступного мониторинга (как по -Вашему, насколько сильно эти средства будут соответствовать minimum monitoring standards?)

Думаю, Вы не хуже меня знаете, как в реальности обстоят дела на территории нашей необъятной Родины, а в этой связи обвинеие анестезиологов (отказывающихся провести седацию при МРТ исследовании данному пациенту) в неадекватности (со ссылкой на guidelines) выглядят по меньшей мере странно! Для подавляющего большинства даже столичных ГУЗ MRI-оборудование -экзотика, а без него нечего и думать о minimum monitoring standards, в противном случае такая седация/наркоз по меткому выражению известного Вам Игоря Булатова является одним из вариантов "русской рулетки", как пример "профанации" в медицине, столь широко распространенной в нашем Отечестве.

zubarew

11.12.2008, 12:23

Неужели Вы,действительно, думаете, что большинство ГУЗ средней руки в нашей стране могут позволить себе оснастить кабинет МРТ MRI оборудованием!

Почему бы и нет, если они могут позволить себе мангнитно-резонансный томограф. Учитывая стоимость томографа, дополнительные расходы на анестезиологическое оснащение не столь существенны, однако позволяют безопасно проводить исследование значительной категории пациентов.

Zoja

12.12.2008, 15:51

Почему бы и нет, если они могут позволить себе мангнитно-резонансный томограф. Учитывая стоимость томографа, дополнительные расходы на анестезиологическое оснащение не столь существенны, однако позволяют безопасно проводить исследование значительной категории пациентов.
Уважаемый, Александр Сергеевич! В славном городе С-Петербурге (не последнем, как известно, по величине и значимости в нашем Отечестве) МР-томографы есть во многих крупных ГУЗ и даже частных клиниках, а вот MRI-оборудованием не оснащен ни один из них, даже там, где есть в этом очень большая нужда (ведущее нейрохирургическое учреждение). Я не знаю, какова в конкретных цифрах цена вопроса, но одна достаточно рентабельная коммерческая структура, имеющая МРТ, и желающая приобести умомянутый девайс, позволяющий обеспечить минимальный мониторинг и поддержание жизненноважных функций, не может в одночасье себе этого позволить (дорого, потому что)

zubarew

12.12.2008, 20:41

Удивили Вы меня, Зоя. А где же у вас проводят МРТ исследования детям и пациентам на ИВЛ ?

В любом случае, проблема решаема. Было бы желание. С одной стороны, даже выполнение необходимого стандарта мониторинга не гарантирует безопасности пациента во время исследования, с другой стороны, ценность МРТ-исследования у некоторых пациентов может быть настолько высока, что этот риск абсолютно оправдан. Как и в обсуждаемом случае ..

Мы начали проводить МРТ пациентам на ИВЛ практически сразу, как купили томограф, т.е. еще до того как в России появились МРТ-совместимые аппараты ИВЛ. Вычокочастотная ИВЛ через удлиненный жесткий контур - это в настоящее время экзотичный вариант, но действительно существующая альтернатива и не самодельная, а предусмотренная спецификацией производителя. Если хотите поговорить обсудить, можно продолжить, но лучше в рамках другой темы.

Zoja

12.12.2008, 21:56

Удивили Вы меня, Зоя. А где же у вас проводят МРТ исследования детям и пациентам на ИВЛ ?.
Детям примерно так, как писал плексус на Русанесте:Ребенок лежит в "трубе" и что с ним происходит - остаётся только догадываться.
Мониторинг не проводится. На МРТ - ребенка не видно, на КТ - представлятся возможным просматривать экскурсию грудной клетки.
С месяц назад - такой рутинный наркоз у коллеги.
Рвота началась когда уже все сделали и анестезиолог подходил к ребенку - благо, что все произошло на глазах - позиционировали и.т.д - а случись минутой раньше - аспирация и остановка от гипоксии.Милости просим. . Т. е та самая "русская рулетка"!
Пациентам на ИВЛ: если худо- бедно дышит сам, то вперед- с кислородом и божей помощью, в вот если самому никаки, то уж извините... Правда, иногда находятся герои, готовые стоять с Амбушкой (я к таковым не отношусь, посколько не забываю, что самая дорогая жизнь-своя собственная, и она одна...)
Знаю все не с чьих -то слов, много лет отработала в детском многопрофильном стационаре (травма, инфекции, соматика и т.п.). Был МР-томограф, но мы там наркозы давать отказывались, именно из нежелания играть в рулетку с жизнью пациента.КТ-другой разговор, там с полным мониторингом, и это не обсуждается, поскольку не составляет проблемы. Но к сожалению, не всегда эти методы нейровизуализации взаимозаменимы. Что касается предлагаемой вами ВЧ-вентиляции-так это тоже не самый ходовой девайс, потом, помнится мне, что тот же Булатов подверг Вас астракизму по поводу длинных контуров и ВЧ.
Если просмотреть то обсуждение, то все зарубежные коллеги не испытывают проблем с MRI-оборудованием, и дискуссия касается только вопроса седировать или наркотизировать , с веной, или без, ингаляционно, или ТВА. Я же "завелась" в ответ на совершенно огульную критику коллеги FRSM: "А что они, вообще, могут ваши реаниматологи?" в качестве комментария к тому, что коллеги отказываются седировать/наркотизировать обсуждаемого пациента. И была очень удивлена Вашей позицией, Александр Сергеевич ("анестезиологи явно неадекватны...") со ссылкой на гайдлайны.
Что касается доступности MRI-то дела обстоят именно так, как я писала в предыдущем посте. Ссылка на два учреждения-это два моих нынешних места работы. Нужда и там и там большая, это стоит в планах, но ни там, ни там эти планы пока не могут быть реализованы именно из-за дороговизны.

zubarew

13.12.2008, 07:20

Детям примерно так, как писал плексус на Русанесте: Т. е та самая "русская рулетка"!
Правда, иногда находятся герои, готовые стоять с Амбушкой (я к таковым не отношусь, посколько не забываю, что самая дорогая жизнь-своя собственная, и она одна...)

А что у Вас есть искусственный водитель ритма или Вы опасаетесь чего-то другого ?

Zoja

13.12.2008, 08:11

А что у Вас есть искусственный водитель ритма или Вы опасаетесь чего-то другого ?
Нет, я-"железный дровосек"!:bo:
В нашей специальности и без того достаточно профессиональных вредностей, чтобы подвергать себя еще и воздействию магнитного поля!
Если так рассуждать, то можно и из операционной и палаты не уходить во время рентгеновской съемки, не пытаться обезопасить себя средствами личной защиты и т. п.

zubarew

13.12.2008, 10:45

Нет, я-"железный дровосек"!:bo:
Если так рассуждать, то можно и из операционной и палаты не уходить во время рентгеновской съемки, не пытаться обезопасить себя средствами личной защиты и т. п.
Мне кажется, Вы путаете магнитно-резонансное исследование и компьютерную томографию. Магнитно-резонансная томография не связана с воздействием ионизирующего излучения. Поэтому, например, исследование практически безопасно при беременности. [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] Вы ведь не боитесь пользоваться сотовыми телефонами ?

Конечно, если оставлять ребенка в седации на время исследования одного в закрытой комнате или дышать пациента, зависимого от вентилятора во время исследования амбушкой, это будет вариантом русской рулетки. У нас во время исследования до появления мониторов пациенты в седации никогда не оставались одни. С ним всегда находился кто-то, кто следит за адекватностью дыхания во время исследования.
2. ВЧ ИВЛ по на удаленом расстоянии может быть безопасной альтернативой МРТ-совместимому аппарату ИВЛ. Куда как более безопасному, чем ИВЛ мешком амбу. Единственное ограничение - нельзя проводить пациентам с выраженным бронхоспазмом.

Zoja

13.12.2008, 11:42

Мне кажется, Вы путаете магнитно-резонансное исследование и компьютерную томографию. Магнитно-резонансная томография не связана с воздействием ионизирующего излучения. Поэтому, например, исследование практически безопасно при беременности. [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] Вы ведь не боитесь пользоваться сотовыми телефонами ?
Я не путаю, в моем посте речь идет о магнитном поле (читайте внимательнее)В нашей специальности и без того достаточно профессиональных вредностей, чтобы подвергать себя еще и воздействию магнитного поля!,
а не об ионизирующем ислучении. Сотовыми телефонами мы пользуемся, конечно, потому что не в силах отказать себе в удобстве, хотя еще не известно с какими именно отдаленными последствиями это может быть связано для популяции в целом.

zubarew

13.12.2008, 12:40

Мне кажется, Вы преувеличиваете вред МРТ-исследования. Представляется мне, что оставлять седатированного пациента (особенно ребенка) одного во время МРТ исследования без адекватного мониторинга, связано с гораздо большим риском не только для пациента, но и для самого врача. В случае развития непредвиденных ситуаций, отвечать прийдется по полной программе, а уголовное дело точно не будет способствовать укреплению здоровья.

2. Никаких серьезных аргументов против использования High Frequency Jet Ventillation с ригидным контуром на удаленном от пациента расстоянии я тогда не встретил. Может быть Вы резюмируете ?* Если интересно, матчасть по ВЧ вентиляции (в том числе и про вентиляцию с удлиненным ригидным контуром) здесь:
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Vlad34

13.12.2008, 13:53

Тема стремительно уходит в сторону... Поддерживаю перенос в раздел АиР.
Когда кабинет МР диагностики оборудован дыхательной и контрольно-следящей аппаратурой (МРТ совместимой, в идеале, либо "самопальной" в условиях РФ) - нет проблем. А вот иначе, в "индивидуальных" случаях, приходиться изворачиваться. И именно анестезиологу, т.к. больше некому:). Провести МР исследование седатированному пациенту нуждающемуся в респираторной поддержке безопасно для оного возможно. Да, придется стоять рядом, но это менее опасно, чем перед отвязавшимся психозом с "розочкой" от флакона. Чего опасаетесь? Нарушений дыхания, рвоты-аспирации, гипоксии-гипотонии? Индукция. Интубация трахеи (тем более в конкретном случае ИМХО есть повод обдумать перевод на управляемое дыхание). Релаксация. ИВЛ мешком Амбу + О2 (только клапан переносится на ЭТТ). Контроль показателей. Стабильны - транспортировка в МР кабинет. Нестабильны - добиваться стабилизации (ну ничего нового :)). Рука на пульсе. Что не так - большая красная кнопка, достали в 1 минуту. Еще вариант - томограф открытого типа, все видно. Отказать не сложно, основной аргумент чаще - Эта Головная Боль Не На Мою Зарплату :rolleyes:
PS. Как попросить модератора перенести часть темы?

zubarew

14.12.2008, 13:04

Возвращаясь к обсуждаемой теме, качественное МР-исследование для данного больного абсолютно принципиальный вопрос, от этого будет зависеть вся дальнейшая тактика. А до тех пор все лечение - это просто гадание на кофейной гуще. Даже при отсутствии мониторинга риск анестезии во время исследования значительно меньше рисков лечения вслепую. Если нет возможности адекватно оценить состояние пациента во время исследлования за пределами комнаты, значит нужно стоять рядом, деражть руку на пульсе и следить за цветом кожных покровов. И если анестезиологи не могут провести седацию этому пациенту во время исследования, значит они просто недостаточно хорошо выполняют свою работу.


Кстати, Евгений Александрович, если Вам не сложно .. может быть Вы что-нибудь добавите про безопасность МРТ-исследования, насколько может быть высок риск для присутствующего в этом же помещении анестезиолога ? Для меня, например, решающим был аругмент о безопасности исследования для беременных женщин ..

FRSM

14.12.2008, 13:19

Вопрос о безопасности не стоит. Первый раз слышал заявление, что надо быть героем/героиней, находясь рядом с больным в МРТ комнате.

Быть В МАГНИТЕ не рекомендуется беременным, но доказательной базы нет.

zubarew

14.12.2008, 17:07

Трещит очень громко !! Уши закладывает. Именно поэтому мы иногда меняемся анестезисткой.

FRSM

14.12.2008, 17:43

У нас многие анестезиологи пользуются еаr plugs, имеюшимися в комнате...

vllunaal

27.03.2010, 17:55

Про больного мужика забыли моментально, так как проблемы с оборудованием обсуждать проще. А хотелось бы продолжения, ведь больной то действительно не ясен, и в клиническом плане интересен. Светлые умы неврологии ау!!!

Dinni

27.03.2010, 18:41

Без МРТ нельзя поставить диагноз грыжа диска ? - ru_doktora

20 ноя 2012 ... В ноге покалывание, стоять на ней могу, но она подгибается. ... Такси будет стоить как мрт рядом с домом. ... Не врач, а пациент. При сильных болях в спине и ноге сделали МРТ и нашли 2 грыжи в поясничном ... http://ru-doktora.livejournal.com/1018537.html

Прошло уже больше года. Может, всё же есть информация, что там оказалось? Крейцфельта-Якоба?